Тромбофилия при беременности: причины развития, особенности диагностики и лечения патологии. Тромбофилия и беременность — возможно ли

Наследственные геморрагические диатезы - группа врождённых заболеваний, проявляющихся количественной либо качественной патологией сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев гемостаза, результатом которой бывает повышенная кровоточивость.

Термином «врождённая тромбофилия» обозначают предрасположенность к тромбозу вследствие генетических дефектов как противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так свертывающей системы крови.

СИНОНИМЫ

Наследственная (врождённая) коагулопатия (геморрагический диатез), наследственная (врождённая) тромбофилия.

КОД ПО МКБ-10
O99.1 Другие болезни крови и кроветворных органов и отдель-ные нарушения с вовлечением иммунного механизма, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Геморрагические диатезы достаточно распространенны в популяции. Частота болезни фон Виллебранда в популяции составляет 1%, гемофилии A - 0,01%, гемофилии B - 0,001%. Достаточно часто выявляют врождённые тромбоцитопатии и тромбоцитопении, доля которых среди всех наследственных геморрагических диатезов достигает 65%. Частота коагулопатий, обусловленных наследственным дефицитом фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X, XI и XIII, в популяции составляет 1–2 случая на 1 млн.

Cамая частая причина высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими нарушениями, - резистентность фактора V к активированному протеину C. Лейденовскую мутацию фактора V отмечают у 15% населения Южной Швеции, у 1–10% жителей в различных регионах Франции. В то же время этого заболевания нет в Японии, среди местного населения Азии, Африки и Америки.

Мутацию гена протромбина обнаруживают примерно у 2–5% здорового населения. Распространенность этой патологии в Южной Европе составляет 3%, в Северной Европе - 1,7%.

Дисфибриногенемии - генетические нарушения строения молекулы фибриногена, наследуемые в основном аутосомно-доминантно. Патологические варианты фибриногена были названы в честь городов, в которых они были обнаружены (Европа, США).

Важное место среди причин генетической тромбофилии занимают генетические дефекты факторов антикоагулянтной и фибринолитической систем. Частота гетерозиготного носительства дефекта протеинов C и S в популяции варьирует от 28 до 63 случаев на 1 млн. Наследственный дефицит антитромбина, который наследуется аутосомно-доминантно, отмечают с частотой 200–500 случаев на 1 млн населения. Наследственные дефекты фибринолиза выявляют у 2–3% молодых пациентов с необъяснимыми тромбозами глубоких вен.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Геморрагические диатезы
Болезнь фон Виллебранда.
Наследственные тромбоцитопатии (тромбастения Глянцманна–Негели, синдром Бернара–Сулье, болезни пула накопления, синдром серых тромбоцитов и другие).
Наследственные тромбоцитопении.
Гемофилия A (дефицит фактора VIII).
Гемофилия B (дефицит фактора IX) - болезнь Кристмаса.
Гемофилия C (дефицит фактора XI) - синдром Розенталя.
Парагемофилия (дефицит фактора V).
Дефицит фактора X (синдром Стюарта–Прауэр).
Недостаточность фактора VII (болезнь Александера).
Недостаточность фактора XIII (болезнь Лаки–Лорана).
Афибриногенемия.
Дисфибриногенемии.
Гипопротромбинемия.
Недостаточность высокомолекулярного кининогена.
Недостаточность прекалликреина (фактора Флетчеров).
Недостаточность α2-антиплазмина.

Врожденная тромбофилия
Мутация фактора V (лейденовская мутация).
Мутация - 20210А в гене протромбина.
Полиморфизм 455- /A в гене фибриногена.
Наследственный дефицит протеина C.
Наследственный дефицит протеина S.
Наследственный дефицит антитромбина III.
Полиморфизм C677T в гене N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы.
Мутация гена цистатион(он) β-синтетазы.
Полиморфизм PlА1/А2 в гене - pIIIa.
Наследственный дефицит tPA.
Полиморфизм 4- /5- в гене PAI-1.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ (ПРИЧИНЫ И ТЕЧЕНИЕ)

Наследственные геморрагические диатезы

Этиологическим фактором служит наследственно обусловленный количественный дефицит или качественная недостаточность адгезивного гликопротеина фактора фон Виллебранда.

Гемофилии A и B - наследственно обусловленные заболевания, сцепленные с полом и проявляющиеся нарушением синтеза факторов VIII и IX соответственно. Болеют только мужчины. У женщин-носительниц генов гемофилии A и B, как правило, отмечают повышенный риск кровотечений при родах и послеродовом периоде. Гемофилия C (наследственный дефицит фактора XI) - редкое заболевание, не сцепленное с полом, доля которого среди всех наследственных коагулопатий не превышает 1%. Дебют гемофилии C, как правило, происходит при массивной посттравматической или послеоперационной кровопотере. Такие тяжёлые геморрагические синдромы, как афибриногенемия и наследственный дефицит протромбина, как правило, несовместимы с жизнью.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены врождённой недостаточностью рецепторного аппарата, дефектами накопления компонентов различных гранул, внутрилизосомального транспорта и образования ферментов, регулирующих функцию тромбоцитов. В результате нарушается адгезия тромбоцитов как к сосудистой стенке, так и к формирующемуся фибриновому сгустку. Это заболевание носит название тромбоастении Глянцманна–Негели.

Неспособность гигантских дегенеративных тромбоцитов вследствие отсутствия мембранного рецептора гликопротеина Ib к связыванию фактора фон Виллебранда и адгезии к повреждённой сосудистой стенке отмечают при синдроме Бернара–Сулье.

Врождённые тромбофилии

Мутацию гена фактора V (лейденовская мутация), приводящую к резистентности к активированному протеину C, считают наиболее частой причиной высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими аномалиями. Данная мутация заключается в аминокислотной замене в молекуле фактора V в том месте, где происходит расщепление молекулы активированным протеином C. При эпизодах венозной тромбоэмболии у беременных данную патологию обнаруживают в 43,7% случаев (в контрольной группе - 7,7%). При сочетании мутации гена фактора V и гипергомоцистеинемии риск тромбоза увеличивается в 10–20 раз. Замедленная деградация фактора Va приводит к стабилизации протромбиназного комплекса (фактор Xa - фактор Va - фосфолипиды - ионы кальция) и увеличивает скорость образования тромбина. Резистентность к активированному протеину C обнаруживают у 78% женщин с венозными тромбозами при беременности, при этом лейденовскую мутацию отмечают лишь в 46%.

Причиной развития резистентности в остальных случаях, видимо, бывают другие мутации (Кембридж и Гонконг).

Мутация протромбина - 20210A - вторая по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. При ней почти в 90% случаев выявляют повышенный уровень протромбина (как правило, выше 115%). Риск развития тромбоэмболии при наличии этой мутации возрастает в 3 раза, а у женщин с тромбоэмболическими осложнениями её обнаруживают в 16,9% случаев (в контрольной группе - у 1,3%). Частота комбинации лейденовской мутации гена фактора V и мутации гена протромбина у женщин с тромбоэмболическими осложнениями составляет 9,3% (в контрольной группе не отмечают). Наличие одновременно двух и более мутаций приводит к повышению риска тромбоза почти в 100 раз.

Синдром «липких тромбоцитов» - третья по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. Заболевание связано с повышенной чувствительностью рецепторов тромбоцитов к индукторам агрегации. В развитии осложнений имеет значение стресс, сопровождающийся выбросом адреналина и активацией тромбоцитов. Полиморфизм гена А1/А2 рецептора тромбоцитов к гликопротеину IIb/IIIa, по данным мета-анализа, приводит к незначительному (на 5–10%) увеличению риска тромбоза коронарных артерий.

Большинство случаев значительной гипергомоцистеинемии (90–95%) обусловлено гомозиготным дефицитом цистатион(он) β-синтетазы, приводящим к нарушению трансформации гомоцистеина в цистатионин. В 5–10% случаев значительная гипергомоцистеинемия обусловлена врождённым нарушением превращения гомоцистеина в метионин в результате гомозиготного дефицита N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы, обнаруживаемого с частотой 0– 1,4%. Выявлена значительная связь между гипергомоцистеинемией и сосудистыми тромбозами различной степени выраженности (относительный риск возникновения венозного тромбоза составляет 2,5).

Наследственный дефицит протеина C диагностируют у 10% больных c ТЭЛА и тромбозами глубоких вен. В настоящее время описано свыше 160 различных мутаций протеина C. Частота тромбозов во время беременности при дефиците протеина C составляет 7%, а в послеродовом периоде - 19%. У гомозиготных носителей наследственного дефицита протеина C отмечают неонатальную фулминантную пурпуру. Данное состояние рефрактерно к терапии гепарином или антиагрегантами и чаще заканчивается фатально. Содержание протеина C у гетерозиготных носителей составляет 30–60% от нормального. В результате генетического дефекта протеина C нарушается основная функция активированного протеина C (кливаж (расщепление) фактора Va и фактора VIIIа, в результате которого происходит инактивация протромбиназы), что приводит к повышенному тромбобразованию.

Наследственный дефицит протеина S был описан в 1984 г. У гетерозиготных носителей дефицит протеина S проявляется тромбозами глубоких вен, артериальными тромбозами, ТЭЛА, однако риск развития этих осложнений значительно ниже, чем при дефиците антитромбина или протеина C. У гомозиготных носителей развивается неонатальная фулминантная пурпура. Риск тромбозов при беременности при наличии дефицита протеина S достигает 6%, при сопутствующем дефиците протеина C - 3–10%, а в послеродовом периоде - 7–22% и 7–29% соответственно.

Наследственный дефицит антитромбина описали в 1965 г. У 3–8% пациентов с ТЭЛА, тромбозами глубоких вен обнаруживают дефицит антитромбина. Частота развития тромбозов во время беременности и в послеродовом периоде при дефиците антитромбина составляет 18 и 33% соответственно. Риск тромбозов увеличивается при снижении биологической активности анти-тромбина до 50–70% в результате нарушения основной функции антитромбина - инактивации тромбина и большинства других факторов свертывания крови.

Наследственные дефекты фибринолиза. Дефицит плазминогена обнаруживают у 2–3% молодых пациентов с тромбозами глубоких вен. Венозные тромбозы и ТЭЛА развиваются при активности плазминогена ниже 40% от нормы.

Наиболее частой генетически обусловленной причиной нарушения функций фибринолитической системы служит увеличение содержания PAI-1 в результате гомозиготного носительства аллеля 4- , что сопровождается повышением риска коронарных нарушений в 1,3 раза и способствует осложнённому течению беременности и послеродового периода.

Патогенез осложнений гестации

Адаптация системы гемостаза, развивающаяся у беременных и достигающая максимальной выраженности перед родами, способствует снижению частоты проявлений наследственных дефектов системы гемостаза, связанных со снижением свертываемости крови. Вместе с тем такие осложнения беременности и родов, как гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, эмболия ОВ протекают с развитием ДВС-синдрома, в связи с чем у женщин с врождённой коагулопатией возможна фатальная гипокоагуляция. Риск фатального нарушения свертываемости крови крайне высок у женщин с массивной акушерской кровопотерей, развившейся на фоне предлежания плаценты, шеечной и перешеечной беременности, разрыва матки.

Поскольку процесс имплантации, инвазии трофобласта и дальнейшего формирования плаценты бывает результатом взаимодействия различных факторов свертывания крови, форменных элементов крови, эндотелиоцитов и трофобласта, наличие генетических дефектов системы гемостаза, приводящих к гиперагрегации и гиперкоагуляции, служит причиной нарушения имплантации и плацентации и способствует отложению фибрина и иммунных комплексов на мембране синцитиотрофобласта. Результатом нарушения инвазии трофобласта в спиральные артерии плацентарного ложа бывают невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Для болезни фон Виллебранда характерны петехиальная сыпь, синяки, носовые, десневые, маточные, желудочно- кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в полость крупных суставов. Наиболее тяжело протекает I триместр беременности, когда содержание фактора фон Виллебранда ещё не повышается, и поздний послеродовой период, во время которого характерно образование гематом и плохое заживление раневых поверхностей. У женщин с тромбоцитопатиями декомпенсация системы гемостаза, как правило, наступает во время родов. Возникают коагулопатические маточные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаз. У носителей гена гемофилии, как правило, клинические проявления отсутствуют, но послеродовое коагулопатическое кровотечение может развиться при акушерских осложнениях и экстрагенитальной патологии.

Клиническими проявлениями наследственной тромбофилии служат тромбоэмболические осложнения в молодом возрасте, венозные тромбозы у лиц без видимых факторов риска (травма, операция, длительная иммобилизация), артериальные тромбозы, атипичная локализация тромбозов (мезентериальные, каротидные, в головном мозге), тромбозы мелких вен кожи, мигрирующие и рецидивирующие тромбозы, инсульты и инфаркты в молодом возрасте, тромбозы на фоне приёма гормональных контрацептивов и при беременности. Физиологические изменения в системе гемостаза, предрасполагающие к гиперкоагуляции, способствуют манифестации врождённых тромбофилий при беременности.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Геморрагические диатезы при беременности проявляются маточными кровотечениями, коагулопатическими кровотечениями в последовом и раннем послеродовом периоде, гематомами влагалища и послеоперационного шва после оперативного родоразрешения, поздними послеродовыми кровотечениями. Как правило, у 35% женщин с геморрагическими диатезами при беременности происходят самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды. С такой же частотой развивается гестоз. Чаще наблюдают ПОНРП с массивным кровотечением.

У беременных с врождённой тромбофилией чаще отмечают привычное невынашивание беременности, преждевременные роды, хроническую плацентарную недостаточность и гипотрофию плода, гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, послеродовые и послеоперационные тромбоэмболические и гнойно-септические осложнения.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

При сборе анамнеза обращают внимание на семейный характер заболевания, ранний возраст появления симптомов, связь выраженности клинической картины с травмами, операциями, менархе, приёмом оральных контрацептивов и беременностью.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Особенностей нет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

У беременных с геморрагическими диатезами отмечают следующие изменения:
Снижение количества тромбоцитов ниже 150×109/л, обнаружение их аномальных форм.
Увеличение времени кровотечения по Айви.
Нарушение индуцированной агрегации тромбоцитов с использованием различных индукторов: АДФ, адреналина и ристомицина.
Снижение содержания и активности фактора фон Виллебранда.
Увеличение АЧТВ (при дефиците фибриногена, протромбина, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови).
Удлинение протромбинового времени, что характерно для дефицита фибриногена, протромбина, V, VII, X факторов свертывания крови.
Снижение концентрации фибриногена в крови.
Снижение содержания различных факторов свертывания крови.

Заподозрить тромбофилию можно на основании результатов общепринятых коагулогических тестов. Характерные признаки:
Гиперфибриногенемия.
Укорочение коагуляционных тестов, активированное время рекальцификации, АЧТВ.
Тромбоцитопения, увеличение индуцированной агрегации тромбоцитов (с АДФ, адреналином).
Повышение содержания β-тромбоглобулина, фактора IV тромбоцитов в крови.
Уменьшение уровня антитромбина и протеина C в крови.
Снижение концентрации плазминогена, тканевого активатора плазминогена, увеличение содержания ингибитора тканевого активатора плазминогена I типа в крови.
Увеличение содержания маркёров дисфункции эндотелия (фактора фон Виллебранда, фибронектина и др.) в крови.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Для диагностики тромбофилии рекомендовано также исследование её прямых маркёров в крови: комплекса тромбин-антитромбин, F 1+2 фрагментов протромбина, продуктов деградации фибрина и фибриногена, D-димера, плазмин-α2-антиплазминового комплекса, внутрисосудистой и спонтанной агрегации тромбоцитов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Инструментальные исследования назначают при развитии осложнений.
При подозрении на кровоизлияние в головной мозг проводят МРТ, на внутрисуставное кровотечение - артроскопию.
При тромбозах глубоких вен нижних конечностей, тромбозах вен таза, ТЭЛА необходимо: УЗИ в допплеровском режиме, рентгенологическое исследование лёгких, ангиопульмонография, ЭКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врождённые нарушения системы гемостаза необходимо дифференцировать с приобретёнными. Самой частой причиной приобретённой тромбоцитопении бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), обусловленная аутоиммунными нарушениями, доля которой составляет 90% от всех тромбоцитопений (см. главу «Беременность и болезни крови»). Заболевание связано с образованием антитромбоцитарных АТ, важную роль в выработке которых играет селезёнка, и манифестируется появлением петехиальной сыпи, лёгким образованием синяков, носовыми и десневыми кровотечениями а также мено- и метрорагиями. У 2/3 женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией при беременности наблюдается ухудшение течения заболевания, в связи с чем часто приходится прибегать к искусственному прерыванию беременности по медицинским показаниям либо к досрочному родоразрешению с одновременной спленэктомией. Дифференциально-диагностическим признаком аутоиммунной тромбоцитопении служит также положительный эффект от терапии глюкокортикоидами и усугубление тромбоцитопении при переливании донорских тромбоцитов, в связи с чем при иммунной тромбоцитопении трансфузии свежезамороженной плазмы и криопреципитата противопоказаны.

Дифференциальную диагностику геморрагических диатезов, обусловленных снижением активности факторов свертывания, следует проводить с нарушением синтеза факторов свертывания, для образования которых необходим витамин K (протромбина, VII, IX, X факторов), в результате алиментарного авитаминоза, нарушения всасывания жирорастворимого витамина K, введения антагонистов витамина K (антикоагулянтов), патологии печени, а также образования аутоантител к факторам свертывания после массивных и частых гемотрансфузий.

Самой частой причиной приобретённой тромбофилии бывает АФС - симптомокомплекс, включающий наличие антифосфолипидных АТ, артериальных и венозных тромбозов, невынашивание беременности, иммунную тромбоцитопению и/или неврологические расстройства. Тромбофилическое влияние антифосфолипидных АТ обусловлено нарушением функционирования противосвертывающей системы: повреждениями в системе протеина C, вытеснением аннексина V c поверхности клеточной мембраны эндотелия и синцитиотрофобласта, нарушением образования тканевого активатора плазминогена, повреждением мембран эндотелия и индукцией синтеза тканевого фактора, снижением активности антитромбина, подавлением образования простациклина эндотелием и изменением функционального состояния тромбоцитов.

Приобретённый дефицит протеина C и антитромбина может возникнуть при ДВС-синдроме, заболеваниях печени вследствие дефицита витамина K, при инфекциях, злокачественных новообразованиях, гемолитико-уремическом синдроме.

Показания к консультации других специалистов

При подозрении на врождённые нарушения системы гемостаза показана консультация гематолога, а при подтверждении диагноза - диспансерное наблюдение в специализированном учреждении.

Пример формулировки диагноза
Роды II, срочные. Гестоз лёгкой степени. Диффузный нетоксический зоб, эутиреоз. Врождённая дисфибриногенемия.
Коагулопатическое кровотечение в раннем послеродовом периоде.
Роды I, срочные. Гестоз лёгкой степени. ПОНРП. Острая гипоксия плода. Врождённая тромбофилия (по трём факторам).

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика осложнений беременности (невынашивания, гестоза, ПОНРП).
Лечение акушерской и сопутствующей экстрагенитальной патологии.
Устранение факторов риска развития тромбозов: предупреждение замедления и нарушения кровообращения, его восстановление, назначение патогенетической профилактики тромбозов (предупреждение внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и активации свертывания крови, восстановление антитромботической активности стенки сосудов).
Достижение оптимальных для эффективной остановки послеродового кровотечения гемостазиологических показателей.
Профилактика послеродовых и послеоперационных осложнений.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Нарушение венозного кровотока у беременных с наследственной тромбофилией корригируют с помощью лечебных компрессионных трикотажных изделий. Не менее важным для беременных, которым предстоит оперативное вмешательство, считают проведение мероприятий по борьбе с гиподинамией (лечебная физкультура, комплекс спортивных упражнений).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения повышенной кровоточивости у женщин с легкими формами болезни фон Виллебранда показан десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина), который способствует увеличению концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII в крови благодаря их выделению из эндотелиальных клеток.

У беременных с врождёнными тромбофилиями с целью ликвидации венозного застоя назначают диосмин и препарат растительного происхождения антистакс, обладающие венотонизирующим, ангиопротекторным действием.

У беременных с гиперкоагуляционным синдромом на фоне врождённой тромбофилии препаратами выбора считают низкомолекулярные гепарины. Низкомолекулярные гепарины при беременности не оказывают какого-либо отрицательного действия на плод или мать. По данным многоцентровых рандомизированных исследований, при использовании низкомолекулярных гепаринов в малых и промежуточных дозах (менее 75 и 75–150 анти-Ха ед/кг массы тела в сутки соответственно) клинически значимых геморрагических проявлений во время беременности и родов не отмечали. Применение варфарина возможно лишь во II триместре беременности у женщин с искусственными клапанами сердца.

В клинической практике для лечения тромбофилий и профилактики тромбоэмболических осложнений широко применяют антиагреганты. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначают дипиридамол. Он потенцирует антиагрегантное действие простациклина, индуцирует биосинтез интерферона, не обладает эмбриотоксическим действием, улучшает плацентарный кровоток. Применение дипиридамола в I и во II триместрах беременности приводит к активизации ангиогенеза. Лекарственное средство назначают в дозе 25 мг 3 раза в сутки курсом 21 сутки при врождённой тромбофилии, сопровождающейся повышенной агрегацией тромбоцитов, и при АФС.

К широко применяемым в акушерской практике антиагрегантам относят ацетилсалициловую кислоту. Результатами мета-анализа и рандомизированных исследований доказано, что применение этого лекарственного средства во II– III триместрах беременности в низких дозах (60–150 мг/сут) безопасно для матери и плода.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, хирургический гемостаз неэффективен без адекватной заместительной терапии компонентами свертывающей системы крови.

Хирургическое лечение показано при абсцедировании тромбофлебита поверхностных вен конечностей, рецидивирующем тромбозе геморроидальных вен. При восходящем тромбозе глубоких вен нижних конечностей показана постановка титанового кава-фильтра. При артериальном тромбозе сосудов конечностей или паренхиматозных органов необходим лекарственный тромболизис либо хирургическая тромбэктомия.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

Беременным с наследственными нарушениями системы гемостаза с целью профилактики невынашивания, развития плацентарной недостаточности, гестоза и ПОНРП назначают фолиевую кислоту, антиоксиданты, а при тромбофилии - гепариноиды (сулодексид).

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

В критические сроки по невынашиванию, после 16 недель, назначают лекарственные средства, снижающие тонус матки (β-адреномиметики). Введение антикоагулянтов, дезагрегантов, нестероидных противовоспалительных средств, аналгетиков беременным с геморрагическими диатезами противопоказано.

В I и II триместрах беременности женщинам с тромбофилией наряду с обычной терапией угрозы прерывания беременности и профилактики невынашивания показаны препараты фолиевой кислоты, антикоагулянты и антиагреганты.

Беременных с гестозом и хронической плацентарной недостаточностью на фоне врождённой тромбофилии считают группой высокого риска по возникновению ПОНРП и HELLP-синдрома. Лечение гестоза и хронической плацентарной недостаточности у беременных с тромбофилией проводят по общепринятым схемам с обязательным назначением эндотелиомодулирующих препаратов (сульфат магния, нитраты для вазодилатации), лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови (антикоагулянты и антиагреганты), а также антиоксидантов и гепатопротекторов (эссенциальные фосфолипиды).

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

Болезнь фон Виллебранда. Показана заместительная терапия препаратами, содержащими фактор фон Виллебранда/фактор VIII: антигемофильная плазма, фактор свёртывания крови VIII (одна доза содержит 200 ЕД фактора VIII) и концентрат фактора VIII. Как правило, в I периоде родов (до открытия на 6–7 см) необходимо ввести 3– 6 доз криопреципитата. При плановом родоразрешении путём операции КС заместительную терапию начинают за 1– 2 сут. Начальная доза составляет не менее 3–6 доз криопреципитата, затем вводят по 2–3 дозы криопреципитата каждые 2 сут в течение 5–7 дней. Антигемофильную плазму применяют в разовой дозе 10–15 мл/кг массы тела и в суточной дозе 30–50 мл/кг массы тела, разделенной таким образом, чтобы первая доза была в 1,5 раза больше двух последующих. Перед оперативным родоразрешением назначают также преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Беременным, роженицам и родильницам с болезнью фон Виллебранда противопоказаны антикоагулянты, антиагреганты, декстраны, нестероидные противовоспалительные средства и аналгетики. Противопоказана также ранняя выписка в связи с возможной отсроченностью осложнений (после родов – не менее 12–15 дней, после КС – не менее 15–20 дней).

При врождённых тромбоцитопатиях во II и III периоде родов и при КС проводят переливание препаратов, содержащих нормальные тромбоциты (тромбовзвесь). Противопоказаны антикоагулянты и дезагреганты.

Врождённые коагулопатии. Патогенетической считают заместительную терапию факторами свертывания крови, дефицит которых отмечают у пациентки.
- Носителям дефектного гена фактора VIII (гемофилии A) с профилактической целью вводят в I периоде родов одну дозу криопреципитата или 200 ЕД фактора VIII.
- Носителям гена гемофилии B также показано введение в родах одной дозы криопреципитата.
- При врождённой недостаточности фактора XI (гемофилия C) назначают свежезамороженную плазму или концентрат фактора XI в родах и в первые дни после родоразрешения.
- Риск акушерских кровотечений при парагемофилии (врождённой недостаточности фактора V) очень высок у гомозигот. Для профилактики кровотечений в родах и при оперативном родоразрешении, а также в течение недели после родоразрешения вводят криопреципитат по 2–3 дозы либо свежезамороженную плазму в дозе 20–25 мл/кг массы тела.
- При болезни Александера (врождённый дефицит фактора VII) показаны трансфузии 800 мл свежезамороженной плазмы в родах и послеродовом периоде либо рекомбинантный фактор VII.
- При синдроме Стюарта–Прауэр (врождённая недостаточность фактора X) риск акушерских кровотечений также крайне высок. Назначают свежезамороженную плазму в дозе 10–15 мл/кг массы тела в сутки в родах и ежедневно в течение недели после родов.

В родах и в послеродовом периоде у женщин с тромбофилией проводят профилактику венозного застоя в венах нижних конечностей путём применения компрессионного трикотажа. После оперативного родоразрешения показан комплекс лечебной физкультуры. У родильниц с тромбофилией обязательна профилактика гнойно-септических и тромбоэмболических осложнений антикоагулянтами и антиагрегантами. Показано назначение низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальций в дозе 0,3–0,6 мл/сут подкожно) в течение 5–10 сут, дипиридамола по 25 мг 3 раза в сутки в течение 14–21 сут, ацетилсалициловой кислоты в дозе 1 мг/кг массы тела в течение длительного времени, фолиевой кислоты и витаминов группы B.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При развитии массивного акушерского кровотечения у женщины с геморрагическим диатезом инфузионно- трансфузионную терапию следует проводить совместно со специализированной гематологической бригадой.

Наличие артериального и венозного тромбоза служит показанием для совместного ведения беременной с хирургом и ангиологом, а неврологической симптоматики - с неврологом и окулистом.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Госпитализация показана на сроке до 12 недель беременности в гематологическое отделение многопрофильного стационара для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а в дальнейшем при возникновении осложнений беременности и в критические сроки по невынашиванию – в гинекологическое отделение многопрофильного стационара и специализированный родильный дом. Родоразрешение проводят только в специализированном родовспомогательном учреждении, в котором есть врач-гематолог и собственное отделение переливания крови, куда беременную следует направить не позже 38 недель гестации.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят по показателям системы гемостаза.

Содержание фактора VIII, обеспечивающее гемостаз у женщин с болезнью фон Виллебранда, соответствует 50% от нормы. Гемостатический эффект достигают при следующих уровнях факторов свертывания крови (от нормы): протромбина - 40–50%, фактора V - 30%, фактора VII - 10–20%, фактора X - 50%, фактора XI - 20% и выше. При концентрации тромбоцитов менее 50×109/л возникают петехии, а ниже 10×109/л - спонтанные кровотечения различной локализации.

Критериями эффективности лечения гиперкоагуляционного синдрома при врождённой тромбофилии служат исчезновение прямых маркёров внутрисосудистого свертывания крови (D-димер), нормализация содержания основных естественных антикоагулянтов (антитромбин, протеин C), показателей дисфункции эндотелия (фактор фон Виллебранда), параметров агрегационной активности тромбоцитов.

Кроме того, показателем эффективности лечения считают отсутствие осложнений в течении беременности, родов и в послеродовом периоде, а также удовлетворительное состояние плода и новорождённого.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При наследственных дефектах системы гемостаза предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути в срок родов. При геморрагических диатезах досрочное родоразрешение, так же как и родоразрешение путём операции КС, проводят только по акушерским показаниям.

При врождённой тромбофилии показаниями к оперативному родоразрешению служат флоттирующие тромбы глубоких вен таза и нижних конечностей, выраженное варикозное расширение вен влагалища и промежности, острый тромбоз геморроидальных вен, артериальные тромбозы, нарушения мозгового кровообращения и ТЭЛА при беременности.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

При повышенной кровоточивости либо при тромбозах, возникающих беспричинно или после любых оперативных вмешательств, а также связанных с приёмом гормональных контрацептивов или беременностью, необходимо развёрнутое исследование свертывающей системы крови и обследования на генетические нарушения системы гемостаза.

Неоднократные неудачи ЭКО, привычное невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП - показания для обследования на генетическую тромбофилию.

При диагностики наследственных дефектов системы гемостаза показана консультация гематолога, регулярное исследование показателей свертывающей системы крови при беременности, наблюдение и родоразрешение в специализированном родовспомогательном учреждении.

Основной причиной появления тромбофилии у беременной является снижение свёртываемости крови. Это происходит из-за того, что организм будущей мамы готовится к снижению риска прекращения беременности, если появится какое-то осложнение. Организм беременной для снижения кровопотери сгущает кровь. А это может стать причиной возникновения тромбообразования. От чего может быть тромбофилия? Причинами могут быть:

• обезвоживание;
• повреждение целостности сосудов;
• наличие опухолей;
• генетическая предрасположенность;
• передозировка лекарственными средствами;
• отклонения от нормального развития плода;
• травмы; врождённые пороки сердца;
• операции;
• частая и длительна катетеризация вен;
• инфекционные процессы, проходящие бессимптомно.

Ещё одной причиной возникновения тромбофилии у беременной может послужить то, что к двум имеющимся кругам кровообращения присоединяется вновь появившийся третий - плацентарный. В период беременности в организме будущей мамы кровь приобретает повышенную свёртываемость. Что снижает риск кровотечений и кровопотерь.

Симптомы

Клинические признаки тромбофилии проявляются постепенно. Иногда будущая мама даже не подозревает о наличии у неё этой болезни. Клиническая картина зависит от того, где сформировался тромб. Первым признаком появления тромбофилии будет болевое ощущение в месте образования тромба с образованием быстро растущего отёка.

Если тромб образовался в лёгком:

• ощущение «распирания " в грудной клетке;
• боль в грудине;
• появляется одышка;
• затруднён вдох.

Признаками артериального тромбоза будут:

• острая коронарная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• выкидыш.

При венозном тромбозе ног отмечается:

• тяжесть в ногах;
• боль в области голени;
• отёки.

Образование тромба в кишечнике:

• тошнота;
• рвота;
• понос;
• острая режущая боль.

При тяжёлом течении могут быть: некрозы тканей, гангрена, геморрагический диатез.

Диагностика тромбофилии при беременности

Для определения наличия тромбофилии у беременной берётся кровь на анализ. Исследование крови проводится в 2 этапа:

Скрининговый этап исследования. Основан на обнаружении патологического процесса в определённом звене свёртывающей системы. Происходит это при проведении неспецифических анализов крови. Это исследование даёт возможность определить следующие формы:

• увеличение вязкости крови, повышение гематокрита говорит о гемореологических формах тромбофелии;
• тромбофилия с нарушением образования тромбоцитарной пробки;
• тромбофилия, обусловленная нехваткой естественных веществ, снижающих активность образования тромбов;
• тромбофилия, возникающая при нарушении системы фибринолиза;
• аутоиммунные факторы.

При подозрении на появление тромба в головном мозге, назначается МРТ. Для исследования тромбоза глубоких вен показана УЗИ-диагностика с доплером. Для диагностирования этой патологии в лёгких и сердце проводятся рентген-диагностика и ЭКГ. Кроме этого для постановки диагноза «тромбофилия»беременным назначается:

• УЗИ-диагностика сосудов;
• использование контраста, врачи выявляют патологии в прохождении крови по разным сосудам;
• венография;
• рентген-диагностика;
• анализ на генетический фактор полиморфизма.

Осложнения

Тяжёлым периодом считается вторая половина беременности. Именно в этот период могут возникнуть осложнения, связанные с появлением тромбофилии:

• выкидыш на поздних сроках беременности;
• рождение мёртвого плода;
• отслоение плаценты, которое будет сопровождаться обильным кровотечением. Это ставит под угрозу жизнь и матери, и плода;
• роды раньше назначенного срока;
• отставание в развитии ребёнка, произошедшее в результате образования тромба в сосудах плаценты;
• нарушенная иннервация плаценты;
• повышенная свёртываемость крови;
• гипоксия плода;
• тяжёлая форма гестоза;
• перитонит;
• инфаркт миокарда;
• гангрена;
• некроз кишечника.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении этой патологии у беременной, необходимо больше двигаться. Так как гиподинамия может вызвать тромбофилию. Беременным на первых сроках беременности разрешён массаж. В любом триместре можно заниматься профилактической гимнастикой, которая укрепит мышцы. Также показано плавание. Всё это благотворно скажется на течении беременности. Вместе со всеми этими мерами профилактики, необходимо скорректировать свой рацион, введя в него больше фруктов, овощей и исключить жирное, острое. Не стоит забывать о консультации врача, который сможет помочь вылечить этот недуг.

Что делает врач

Врач проводит осмотр пациентки. Собирает анамнез болезни. Проводит лабораторные исследования для точной постановки диагноза, а также для проведения дифференциации с другими заболеваниями. После проведения всех необходимых манипуляций, врач назначает лечение согласно сроку протекания беременности.

Профилактика

Уменьшить риск появления тромбофилии можно при выполнении следующих не хитрых правил:

• сбалансировать свой рацион;
• при проявлении симптомов характерных для данного заболевания незамедлительно обратиться за консультацией к врачу;
• отказ от вредных привычек;
• не забывать про физические нагрузки, допустимые для будущих мам;
• на первом триместре беременности необходимо пройти плановый медосмотр;
• использовать по назначению врача компрессионное бельё;
• вести контроль артериального давления;
• уменьшить количество мяса в рационе;
• соблюдать питьевой режим.

Тромбофилия – это заболевание, которое характеризуется склонностью организма человека к образованию тромбов. Причинами появления болезни могут выступать генетические сбои или физиологические нарушения.

Заболевание может наблюдаться у людей различного возраста. Достаточно часто диагностируется тромбофилия при беременности. В данном случае необходимо экстренно проводить лечение болезни.

Показать всё

Виды заболеваний

Тромбофилия может иметь разнообразные проявления. В большинстве случаев патологический процесс протекает бессимптомно. При возникновении определенных факторов наблюдается активизация процесса протекания заболевания. В большинстве случаев обострение наблюдается на фоне:

• Беременности;
• Травм;
• Хирургических вмешательств;
• Иммобилизации конечностей.

Тромбофилия имеет несколько разновидностей. Она может быть наследственной или врожденной, а также приобретенной. Причиной возникновения последнего вида заболевания являются травмы и хирургические вмешательства. Генетическая тромбофилия может передаваться по наследству или появляться на фоне мутаций.

Тромбофилия в зависимости от причины возникновения может быть сосудистой, гемодинамической, гемотогенной.

• Сосудистый тип заболевания в большинстве случаев развивается в результате протекания воскулита, атеросклероза и т.д.
• Гемодинамический вид возникает на фоне нарушений в системе кроветворения.
• Гемотогенный тип заболевания появляется при изменении свертывающих, противосвертывающих, фибронолитических систем. Данный тип заболевания относится к категории самых опасных, что объясняется возможностью развития инвалидности у пациента или летального исхода.

Наследственная тромбофилия и беременность достаточно часто сочетаются. Именно поэтому необходимо очень внимательно относиться к своему здоровью в период вынашивания малыша.





Риски для плода

Врожденная тромбофилия у женщин может проявляться впервые при беременности, что объясняется появлением третьего плацентарного круга кровообращения. Он характеризуется своими особенностями, которые способствуют тромбообразованию.



Плацента характеризуется полным отсутствием капилляров. Попадание крови матери осуществляется сразу же в плаценту. Здесь она протекает между ворсинками хориона и попадает в пуповину.

У беременной девушки значительно повышается свертываемость крови. Это позволяет значительно уменьшить кровопотерю в период детородного процесса, а также при выкидыше или отслойке плаценты. При повышенной свертываемости крови риск тромбообразования значительно увеличивается.

Тромбофилия является достаточно опасным заболеванием, которое провоцирует образование тромбов. Достаточно часто их появление наблюдается в сосудах, которые идут к плаценте. Это устраняет возможность поступления питательных веществ к плоду и вызывает у него гипоксию.

В зависимости от того, какая степень закупорки сосудов и сколько тромбов в них имеется, может наблюдаться у представительницы слабого пола преждевременная отслойка плаценты. Также достаточно неприятным осложнением патологии является фетоплацентарная недостаточность. При наличии данного заболевания у женщины плод может страдать пороками развития, которые приводят к его летальному исходу.

В некоторых случаях при тромбофилии наблюдается замирание беременности. Последствием патологического состояния может стать выкидыш или преждевременная беременность.



Появление первых осложнений у женщины наблюдается после 10 недель беременности. На втором триместре беременности, как правило, изменений не наблюдается. В большинстве случаев осложнения у женщин диагностируются на третьем триместре беременности. Это время характеризуется развитием фито-плацентарной недостаточности или отслойки, тяжелыми формами гестозов.

Возникновение тромбофилии симптомы которой могут не проявляться, является достаточно опасным процессом. Именно поэтому женщине при вынашивании ребенка необходимо регулярно проходить разнообразные обследования.



Истмико–цервикальная недостаточность (ИЦН) при беременности - причины патологии, способы лечения и чем она опасна?

Симптоматика болезни

При тромбофилии у многих женщин симптомы не наблюдаются. Но данное заболевание все же проявляет себя определенными симптомами. Многие представительницы прекрасной половины человечества жалуются на появление затрудненного дыхания в период протекания заболевания.



В период вдохов женщины отмечают появление болезненности в области груди. Женщины жалуются, что у них достаточно часто немеют стопы и голень. Заболевание в некоторых случаях сопровождается инфарктами.

Самым явным симптомом заболевания является отек в месте появления тромба. Также в этой области наблюдается наиболее выраженная болезненность. В период осмотра доктора диагностируют учащение сердцебиения. При несвоевременном лечении болезни наблюдается появление кашля, при котором отхаркивается кровь.

Постоянные выкидыши и неправильное протекание беременности многие специалисты относят к категории осложнений тромбофилии. Но, это ярко выраженный симптом данного заболевания.



Несмотря на небольшое количество симптомов заболевания их заметить вполне возможно. Для постановки точного диагноза женщине рекомендуется обратиться за квалифицированной помощью к доктору.

План диагностики

Установить тромбофилию, к сожалению, достаточно сложно. Это объясняется неоднозначностью симптоматики заболевания в период вынашивания ребенка. Очень часто девушки путают симптоматику болезни с признаками беременности. Именно поэтому патологический процесс диагностируется несвоевременно.

Анализ на тромбофилию проводится докторами по показаниям. В большинстве случаев его назначают при наличии привычной невынашиваемости, если у женщины в прошлом наблюдалось несколько выкидышей, преждевременных родов или смертей ребенка в утробе матери.

Если предыдущие беременности у женщины имели тяжелые осложнения, то ей рекомендуется сдать анализ на генетическую тромбофилию. В большинстве случаев его назначают при фктоплацентарной недостаточности, тяжелых формах гестозов, отслоении плаценты. Показанием к его проведению являются тромбы, которые возникли на фоне приема гормональной контрацепции.

Если у родственников пациентки в возрасте до 50 лет наблюдались тромботические осложнения, то ей необходимо в обязательном порядке пройти обследование. Процедура назначается при нескольких неудачных попытках искусственного оплодотворения. Если у женщины наблюдаются тромботические осложнения, тогда необходимо определить генетические маркеры тромбофилии.



Анализы крови на тромбофилию способны определить максимально точно развитие заболевания, что даст возможность доктору назначить результативное лечение.

Повышение шансов на вынашивание ребенка

Будущие мамочки, которые имеют диагноз тромбофилия, требуют особого наблюдения докторов. Специалисты должны постоянно изучать кровоток в плаценте, а также результаты ультразвукового исследования.



В период протекания первого триместра беременности васкуляризация в определенных областях плаценты значительно снижается. В результате этого может развиваться хроническая недостаточность. Для того чтобы определить наличие осложнений у беременной представительницы слабого пола делают назначение трехмерной эхографии плацентарного кровотока. Данный метод исследования является максимально информативным и проводится до 8 недель.

На протяжении второго и третьего триместра беременности состояние малыша постоянно контролируется. С этой целью используются:

• Фетометрия;
• Допплерометрия;
• Кардиотокография.

Для того чтобы устранить возможность появления нежелательных эффектов пациенткам назначают противотромботическую терапию. Этот профилактический метод является безопасным не только для женщины, но и для будущего малыша.



Успешность терапии отмечается только в том случае, если у представительницы слабого пола не наблюдаются тяжелые осложнения. Это исключает возможность появления угрозы срыва беременности. При назначении терапии в обязательном порядке необходимо учитывать маркеры тромбофилии.

Медикаментозное решение

Терапия заболевания наиболее часто проводится с использованием медикаментозных препаратов. При этом учитывается генный фактор. Назначение курса лечения беременной женщине осуществляют гинекологи, а также генетики и геммологи. Только доктора знают об особенностях протекания тромбофилии что это такое. Это позволяет им назначить эффективное и безопасное лечение женщине.



Для лечения заболевания назначают традиционные медикаменты, которые укрепляют стенки сосудов, положительно влияют на микроциркуляцию крови и ее реоргологических свойств. В большинстве случаев больным делают назначение:

• Аэсцина;
• Надропарина;
• Маннола;
• Дексаметазона;
• Троксерутина.

Если у представительницы прекрасной половины человечества наблюдаются венозные осложнения, тромбоз церебральных вен, а также варикозное расширение вен, то ее лечение должно проводиться в стационарных условиях.

Для того, чтобы устранить возможность внутричерепного кровоизлияния в период развития острого тромбоза церебральных судов пациентке рекомендуется прием антикоагулянтов. С целью устранения возможности развития отека головного мозга пациенткам необходим прием Дексаметазона или Магнитола.

Необходимо также носить компрессионное белье или эластичные бинты. Не рекомендуется женщинам находиться в стоячем положении длительный период. В период вынашивания ребенка категорически запрещается поднимать тяжести. Для того чтобы обеспечить полноценное кровоснабжение пациенткам необходимо ежедневно выполнять комплекс упражнений.

В лечении заболевания высоким уровнем эффективности характеризуется массаж. Также представительнице прекрасной половины человечества будет полезным плаванье. Для лечения болезни многим пациенткам рекомендуют тромбофилию. Для стабилизации состояния здоровья женщины можно использовать электромагнитную терапию.



Лечение тромбофилии у беременных женщин должно проводиться по определенной схеме с учетом степени развития заболеваний и индивидуальных особенностей девушки. Именно поэтому назначение терапии должно проводиться только врачом.

Применимость диетотерапии

Правильное питание является достаточно важным фактом в лечении заболевания при беременности. Из рациона питания пациенток исключаются продукты питания, которыми осуществляется повышение вязкости крови. Женщинам категорически запрещается употребление сала, наваристых бульонов и жирного мяса. Меню пациенток не должно состоять из шоколада и цельного молока.



Категорически запрещается при тромбофилии приготовление острых и жирных блюд. Пациенткам не стоит употреблять бобовые и печень говядины. В период развития болезни не рекомендуется употребление петрушки, шпината, сельдерея. Из рациона питания больной исключается сыр твердых сортов. Кофе и зеленый чай в больших количествах также не стоит пить.

В период лечения болезни рекомендуется употребление продуктов, которыми осуществляется снижение свертываемости крови. В рацион питания пациентки должна входить черноплодная рябина, клюква, брусника, калина. Также представительнице слабого пола рекомендуется употребление морепродуктов. Ей рекомендуется пить чай из имбиря.

Во время разработки диеты для беременных женщин доктора в обязательном порядке включают в нее красный морс или сок. Морская капуста благотворно влияет на состояние женщины в период лечения тромбофилии. Меню беременной должен состоять из сухофруктов – изюма, чернослива, инжира, кураги, фиников. Также необходимо приготовление злаковых каш – ячневой, перловой, гречневой, овсяной.



Если представительница слабого пола будет строго соблюдать диету, то это устранит возможность развития осложнений при беременности.

Профилактические меры

Во избежание появления негативных реакций в период вынашивания ребенка и тромбофилии женщине необходимо придерживаться правил профилактики. Прежде всего, женщине необходимо пересмотреть свой образ жизни. Это объясняется тем, что риск возникновения осложнений увеличивается у женщин, которые мало двигаться. В период беременности показаны умеренные физические нагрузки. Им можно заниматься лечебной физкультурой, проводить зарядку.



Профилактика осложнений заключается в организации правильного питания. При этом представительнице слабого пола необходимо полностью исключить из рациона промышленные полуфабрикаты. Количество мяса в меню женщины обязательно необходимо уменьшить до минимального количества.

Представительница слабого пола должна придерживаться специального питьевого режима. Ей необходимо ежедневно выпивать не менее двух литров воды в день. В период вынашивания ребенка рекомендуется прохождение профилактических лечебных осмотров.

Особенности протекания болезни у беременных

В период вынашивания женщиной ребенка в большинстве случаев наблюдается у нее гематогенный тип заболевания. Появление патологического процесса предсказать невозможно. До сегодняшнего дня универсальная схема лечения болезни разработана не была. При правильном образе жизни женщины тромбофилия себя никак не проявляет.

В большинстве случаев докторам не удается определить болезнь до 10 недель беременности. В большинстве случаев возникновение неприятных последствий наблюдается в третьем триместре беременности. У большого количества женщин осложнения диагностировались после 30 недель беременности.

Если женщине удается выносить малыша при развитии патологического состояния, то роды начинаются раньше установленного срока. Наиболее часто женщина рожает ребенка после 37 неделе беременности. Такое развитие событий подтверждает успешность лечения женщины. Самое главное в этом – своевременно обнаружить заболевание и начать его лечение. Именно поэтому женщине необходимо тщательно подбирать гинеколога, у которого она будет состоять на учете.



Тромбофилия является очень опасным заболеванием, особенно если развивается при беременности. При несвоевременном лечении патологического процесса могут возникать осложнения.

Лечение должно назначаться только доктором с учетом всех особенностей протекания болезни. Во избежание появления осложнений заболевания необходимо своевременно проводить его профилактику.

Прекрасная пора жизни любой женщины – беременность, порой омрачается возникающими проблемами, в особенности со здоровьем, что может повышать риск невозможности дальнейшего благоприятного существования матери и ребенка. Одной из таких неприятностей может стать тромбофилия при беременности, которая за запоздалое распознавание платить суровыми последствиями – например, к выкидышу. Но паниковать не нужно – главное вовремя обратиться к специалисту, выявить или предупредить развитие заболевания.

И все-таки, что такое тромбофилия во время беременности? Так называется болезнь, которая поражает кровяную систему, и заключается в неправильном исполнении ею своих функций, в частности, кровь начинает сворачиваться быстрее и зачастую это происходит даже внутри организма. Симптоматика не выражена, поэтому заболевание тромбофилия проходит незаметно для носителя, хотя довольно быстро отмечается при воздействии определенных факторов (при инфекциях или ранениях). Еще одну опасность эта болезнь представляет собой из-за возможности передаваться генетически.

Виды

Выделяют множество разновидностей тромбофилии в зависимости от различных факторов, например:

• По виду сосудов, которые были подвержены болезни (то есть артерии, вены, капилляры, а также смешанный тип).
• По причине возникновения (наследственность или приобретение).
• По протеканию (по причине неправильной циркуляции, изменение или повреждения стенок сосудов и артерий).

Очень большую опасность представляет тромбофилия у беременных, возникшая из-за изменения состава крови, поскольку сулит весьма серьезные осложнения.

Если кровь циркулирует в организме неправильно, не все органы получают необходимую им дозу кислорода, и это влияет и на состояние матери, и на развитие ребенка, которое катастрофически нарушается. Таким образом кровообращение между матерью и ребенком носит нерегулярный и неправильный характер. В особенно тяжелом случае есть даже вероятность замирания беременности.

Симптомы

Проявления соответственно зависят от причины появления и развития заболевания, места его расположения и степень .

Симптомы тромбофилии при беременности четко отслеживаются только в тяжелой стадии, поэтому при их обнаружении медлить с лечением нельзя:

• Если проблема в венах, то могут отмечаться излишняя краснота и , а также ее повышенная чувствительность.
• Если заболевание поражает внутренние органы, то становится заметным нарушение его работы.
• Заболевание легочных тканей выражается проблемами с дыханием и излишней синевой кожного покрова выше линии диафрагмы.
• Если тромбы попадут в сердце, то вызовут , а в голове – инфаркт мозга.

Однако при закупорке сосудов в легких может произойти – это явление приводит к смерти в большинстве случаев.

К развитию подобного заболевания в организме приводят:

• обезвоживание;
• повреждение сосудов;
• клетки крови перестали выполнять свои функции или делают это неправильно;
• развитие раковых заболеваний в организме;
• чрезмерное употребление некоторых медика;
• наличие вирусов иммунодефицита ();
• наследственность;
• неправильно развитие плода;
• серьезные травмы;
• операции;
• врожденный .

Диагностика

Подобное заболевание нельзя самостоятельно диагностировать, диагностика тромбофилии определяется только при помощи анализов и общей симптоматике. Быстрому постановлению такого диагноза также часто способствует такие отметки в истории болезни:

• Ранее замеченные тромбозы;
• Ранее отмеченные нарушения во время беременности.

Поскольку изменения в составе крови могут быть не столь заметны, то проводят и другие исследования, к примеру на генном уровне. Не только тромбофилия при беременности у женщины выявляется с помощью такого анализа, но и еще выясняется степень подверженность человека к этому заболеванию. Но в любом случае, это исследование врач назначает только в случае подозрения на патологию, а так все будущие мамочки обязаны сдавать .

Лечение

Поскольку эта патология весьма и весьма серьезная, стоит вверять ее лечение только проверенным врачам. В начальной фазе, в той, где симптомы еще не тревожат пациента, скорое лечение не столь сильно требуется. Но уже в запущенной стадии лечение тромбофилии при беременности должно проводиться под постоянным контролем медиков. Медикаментозное лечение представляет собой прием антиагрегатов и антикоагулянтов.

Хотя звучит это вполне серьезно и строго, на самом деле в лечении тромбофилии применяются и ацетилсалициловая кислота, и гепарин и многие витамины группы B и E.

Помимо приема препаратов от тромбофилии назначают специальную лечебную физкультуру, в особенности полезно в таких случаях плаванье и упражнения в воде, а при варикозном расширении вен нижних конечностей могут назначить применение специальных чулок.

Профилактика

Помимо лекарственных препаратов специалисты рекомендуют практиковать и соблюдение строгой диеты, в которую необходимо включить многие элементы, содержащиеся, к примеру, в сухофруктах, богатой фосфором рыбе или ягодах, особенно кислых.

Приятной и полезной процедурой может стать самомассаж, который поможет крови лучше циркулировать по организму.

Чтобы уменьшить нагрузку на ноги, стоит меньше времени проводить в вертикальном положении, но пойдут на пользу медленные прогулки на свежем воздухе.

Народные средства

Тромбофилию при беременности лечат и средствами народной медицины, но лучше использовать их не как основную терапию, а как сопутствующие методы.

Сюда относится:

• Лечение тромбофилии при помощи пиявок. Их функция разжижать кровь весьма полезна для людей с подобным заболеванием. Их используют в том случае, если закупорка вен уже произошла и началось потемнение кожи в месте поврежденных сосудов. Их нельзя держать дольше, чем минут пять или десять в зависимости от тяжести, а также использовать повторно. Все лечение в среднем занимает три-пять дней.
• Очень вкусный способ победить недуг – кушать варенье и пить компот, приготовленные из малины. Эта ягода обладает таким же прекрасным свойством не допускать сгущения крови. Но и перебарщивать со сладким тоже не стоит. Не забывайте контролировать уровень потребления сахара.
• Предупреждает появление тромбов еще и употребление в пищу чеснока.

Возможные последствия

Если женщина не смогла отследить и вовремя выявить подобную патологию, ей стоит знать, какие последствия тромбофилии при беременности ее ждут. В зависимости от места нахождения тромбов, они оказывают серьезное влияние на системы внутренних органов, серьезно нарушая их функции, вызывают повышенную отёчность и боль в конечностях.

При закупорке сосудов могут развиваться очень серьезные заболевания, которые могут кончаться даже летальным исходом. Особенно это опасно для беременных женщин, поскольку между матерью и плодом.

По этой причине перед планируемой беременностью нужно пройти достаточно серьезный и продолжительный медосмотр с множеством анализов и исследований, чтобы выявить у будущих родителей наличие подобных заболеваний. При обнаружении такового, назначается специализированное лечение тромбофилии в соответствие с индивидуальными особенностями организма.

По истечению всего курса приема лекарственных средств проводят новые обследования, чтобы выявить влияние лечения на пациента. Чтобы е возникали проблемы и беременность была здоровой и легкой, необходимо постоянно наблюдаться у врача.

На маму ложиться большая ответственность, поскольку она отвечает не только за себя, но и за своего будущего ребенка. Такой результат, как недостаток кислорода в тканях и органах плода, непоправимо влияет на его развитие не в лучшую сторону. Тромбофилия – одно из самых опасных заболеваний для будущей матери. Необходимо своевременно выявить и начать лечение этого недуга. Чем быстрее будет предприняты необходимые методы, тем выше вероятность рождения развитого и здорового малыша.

Врожденная тромбофилия как правило, передается по наследству, иногда может возникать вследствие какой-нибудь мутации.

Подобную тромбофилию еще называют генетической . В этом случае речь идет о нарушениях на генетическом уровне. Это заболевание проявляется у всех по-разному. Довольно часто на протяжении долгого времени оно не дает о себе знать.

Поспособствовать их проявлению могут хирургические вмешательства, травмы, беременность, иммобилизация конечностей. Из-за этого нарушения со временем могут возникнуть очень серьезные проблемы со здоровьем.

Почему беременность осложняет и без того тяжелое заболевание?

Естественным и вполне нормальным является то, что во время беременности у женщин повышается свертываемость крови. Это физиологическое изменение направлено на уменьшение потери крови во время родов и других осложнений – выкидыш, отслойка плаценты.

Порой, этот защитные механизм, имеющий название «тромбофилия», играет с женщинами злую шутку – из-за повышения свертываемости крови образуются тромбы в сосудах, что может стать причиной выкидышей на ранних сроках или на более поздних – преждевременными родами.

Очень часто во при беременности дает о себе знать генетическая тромбофилия.

Это объясняется появлением еще одного круга кровообращения – плацентарного, который оказывает дополнительную нагрузку на систему кровообращения. Этот круг обладает уникальными особенностями способствующими образованию тромбов.

Какие последствия может иметь тромбофилия при беременности

Как правило, тромбофилия безвредна для женщин, но при беременности последствия могут быть самым плачевными.

Риск тромбозов увеличивается в 6 раз. Наибольшая опасность – возможный выкидыш.

Если у женщины диагноз наследственная генетическая тромбофилия и беременность совпали, то роды зачастую происходят раньше срока.

Это происходит обычно между 35 и 37 неделями. Такой финал можно считать удачным.

Иногда, тромбы в сосудах плаценты провоцируют плацентарную недостаточность. Это, в свою очередь, приводит к кислородному голоданию или к задержке развития плода.

В случае если в организм ребенка перестают поступать питательные элементы, происходит отслоение плаценты, может возникнуть порок развития плода, выкидыш, замирание беременности или преждевременные роды.

Специалисты утверждают, что осложнения обычно проявляются уже после десятой недели беременности.

До этого срока сведений о влиянии тромбофилии на развитие и вынашивание плода нет.

Второй триместр беременности у женщин с тромбофилией в большинстве случаев протекает спокойно и без осложнений. Риск повышается после 30 недели. В этот период могут проявиться тяжелые формы гестоза или фито-плацентарная недостаточность.

Методы диагностики

Одним из основных методов диагностики заболевания является анализ крови, который исследуется в несколько этапов:

1. Первый является скрининговым . Его основная цель – обнаружение патологий в определенном звене свертывающей системы.
2. Второй этап – специфический анализ на тромбофилию при беременности.

С помощью скрининговых тестов можно выявить следующие формы тромбофилии:

1. Повышение вязкости крови и увеличение гемокрита говорит о гемореологической форме тромбофилии.
2. Повышение агрегационной способности тромбоцитов говорит о наличии тромбофилии вызванной нарушением гемостаза.
3. Определение уровня антитромбина расскажет о недостатке первичных антикоагулянтов.
4. «Манжеточная проба» позволит судить о тромбофилии вызванной нарушением системы фибринолиза.
5. Присутствие волчаночного антикоагулянта является признаком аутоиммунной томбофилии.

При наличии у беременной женщины следующих показателей, стоит задуматься о развитии тромбофилии и её возможных последствиях – полицитемия, эритроцитоз, понижение СОЭ, изолированный гипертромбоцитоз, увеличение гематокрита.

Более того, изменения формы и размеров эритроцитов может стать причиной тромбообразования.

Показателем неотложного обследования на предмет выявления тромбофилии при беременности является врожденная тромбофилия у близких родственников, отставание в развитии плода или повторные выкидыши, наличие у новорожденного симптомов пурпуры.

Планирование беременности при тромбофилии

Профилактику проявления тромбофилии нужно проводить еще до зачатия. Своевременное начало терапии обеспечит нормальный процесс плацентации и имплантации зародыша.

Назначение лечения на более поздних сроках беременности, значительно уменьшает шансы выносить ребенка без осложнений.

Во время подготовки к зачатию женщинам с диагнозом тромбофилия нужно соблюдать следующие профилактические меры:

1. Санация очагов инфекции – гениталий, полости рта и так далее. Её присутствие может способствовать тромбообразованию.
2. Прием антикоагулянтов после любого хирургического вмешательства, в том числе и малоинвазивных манипуляций.
3. Соблюдение антикоагулянтной терапии во время и после беременности (минимум 6 недель).

Для профилактического лечения тромбофилии применяются следующие препараты:

• фолиевая кислота;
• низкомалекулярный гепарин;
• витамины группы В;
• антиагреганты;
• жирные кислоты Омега-3;
• натуральный прогестерон.

Как повысить шансы выносить ребенка

Будущим мамочкам с диагнозом тромбофилия нужно особое наблюдение.

Немаловажное значение нужно уделять результатам УЗИ, а также изучению кровотока в плаценте.

В первом триместре наблюдается снижение васкуляризации в разных областях плаценты, что может послужить предпосылкой к формированию хронической недостаточности.

До 8 недель женщинам можно делать трехмерную эхографию плацентарного кровотока . Это наиболее информативный метод определения осложнений на ранних сроках.

Во втором и третьем триместре нужен постоянный контроль над состоянием малыша с помощью допплерометрии, фетометрии и кардиотокографии плода.

В профилактике развития осложнений в период беременности основное место занимает противотромботическая терапия, безвредная как для матери, так и для ребенка.

Терапия может считаться успешной, если у женщины на фоне беременности не возникают тяжелые формы гестоза и тромбозы, отсутствует угроза срыва беременности, отсутствуют признаки фетоплацентарной недостаточности и отслойки плаценты.

На фоне подходящей терапии приходят в норму показатели маркеров тромбофилии. В будущем эти параметры сохраняются на уровне, характерном для обычной физиологической беременности.

Лечебные процедуры

Основной целью лечебных процедур при тромбофилии во время беременности является устранение осложнений. Во время немедикаментозного лечения необходимо:

• ношение медицинского компрессионного трикотажа или эластичных бинтов,
• избегать продолжительного стояния и подъема тяжестей,
• выполнять физические упражнения,
• делать массаж,
• заниматься плаваньем,
• фитотерапия,
• правильное питание, исключение жирной и острой пищи,
• электромагнитная терапия.

Во время медикаментозного лечения тромбофилии у беременных:

1. Прием лекарственных средств, способствующих укреплению стенок сосудов, улучшающих свойства крови и микроциркуляцию. Например, надропарин кальция.
2. При остром тромбозе церебральных сосудов, если удалось избежать внутричерепного кровоизлияния, используют антикоагулянты. Для профилактики отека головного мозга врачи назначают магнитол или дексаметазон.

Возможные осложнения

Многие лекарственные средства имеют побочные действия, проявляющиеся в развитии предрасположенности к усиленному образованию в крови тромбов. Такими качествами обладают контрацептивы-эстрогены и некоторые группы цитостатиков.

Этот список можно пополнить гепарином и тромболитиками.

Тромбоцитопения , возникшая на 2 – 3 день после лечения гепарином, называется ранней. Поздняя может проявиться через 1-1,5 недели, она отличается такими симптомами как тромбозы и кровоточивость одновременно.

Для предотвращения нежелательных последствий такой терапии, нужно не забывать о профилактике, а применение тромболитиков и гепарина комбинировать с тиклидом, ацетилсалициловой кислотой и другими.

Очень важно – что во время сочетания этих препаратов нужно быть очень внимательными. Необходим обязательный контроль коагулограмы и агрегатограммы. Только при соблюдении мер осторожности можно избежать возможных осложнений во время беременности.

Выводы

Тромбофилия – это не приговор. Она не является синонимом бесплодия.

Но при высоком уровне сегодняшней медицины, недоношенный ребенок вовсе не значит – больной.

Благодаря современным технологиям и аппаратуре, удается выхаживать малышей рожденных и на более ранних сроках. Поэтому, все, что от вас нужно – это постоянно помнить о риске, выполнять рекомендации врача и быть оптимисткой.