Разделение сиамских близнецов сросшихся лицами. Как разделяют сиамских близнецов
Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.
В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.
В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.
Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.
Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.
Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.
Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.
Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.
Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.
В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.
Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.
Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.
Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).
Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов
Соответственно сросшиеся близнецы подразделяются на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп). Наиболее часто (40% от всех сросшихся двоен) рождаются торакопаги, на долю омфалопагов приходится 33%, пигопагов —19%, ишиопагов — 6% и краниопагов — 2%. В некоторых классификациях торако- и омфалопаги объединены в одну группу — торакоомфалопаги, частота которых составляет 73%.
Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».
Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.
Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.
У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Весь мир был потрясен случившимся на днях неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование о проведении операций по разделению сиамских близнецов.
Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом - он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.
Две руки, две головы, два сердца... Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице - сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами.
В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель - продление жизни Радицы - была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.
В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь... Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.
В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.
Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.
Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: «Я не могу избавиться от своих малышей». Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.
Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: «Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов». Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно «не навреди». Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.
Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов - в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: «Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый - быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь».
Уникальная операция по разделению сиамских близнецов была проведена в Челябинске.
Перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы— проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, регулярно посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.
Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего “мостика” и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.
Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину “мостика” , приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.
Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Однако разве в простом везении дело? А не в высоком умении всех врачей и медсестер, участвовавших а операции? И можно ли отнести к разряду безопасных тот воистину отчаянный момент, когда произошло разделение незаживающей раны? При этом, как коротко выразился Лев Борисович, послеоперационный период прошел без осложнений. Двое суток проводилась инфузионная терапия, с третьего дня нормализовалась температура тела. Через 22 часа после операции детям дали через соску раствор глюкозы, а затем регулярно начали кормить молочной смесью “Симилак”, швы сняли на 12-й день. Казалось бы, есть основания для удовлетворения... Ада Владимирцева, соб. корр. “МГ”.,г.Челябинск. (“Медицинская газета”, г. Москва, 12 авг. 1990г.).
07.04.2001 Хирургами в Сингапуре была проведена операция по разделению сиамских близнецов Ганга и Ямуна Шреста (Ganga and Jamuna Shrestha) из Непала.
Операция по их разделению была сложной и продлилась более 90 часов вместо запланированных 36, так что врачам приходилось работать посменно. В ходе операции хирургам пришлось разделить сотни переплетенных кровеносных сосудов, которые соединяли мозг девочек.
Предполагается, что сестры будут развиваться медленней, потому что в первое время не могли свободно двигаться.
Покинуть больницу им удалось спустя почти полгода.Они не уехали в деревню, где родились, а остались в столице страны Катманду под наблюдением врачей.
Врачи в Сингапуре работали бесплатно, остальные расходы были покрыты частными пожертвованиями. Однако, как сообщается, эти деньги были израсходованы не полностью. Их положили на специальный счет, чтобы можно было оплатить будущие медицинские расходы.
13.12.2001
Британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника, сообщает BBC. По данным врачей из Бирмингема (Birmingham), которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные малыши чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа (Eman and Sanchia) родились в семье Мауатт (Mowatt) три месяца назад в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.
Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица (Lewis Spitz) из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит (Great Ormond Street) в Лондоне, который является специалистом по сиамским близнецам. Им пришлось разделять спинной мозг.
Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.
По статистике, до 80% сиамских близнецов выживают в Великобритании после плановых разделений. Смертность же среди близнецов, которые не были разделены, значительно выше. Это связано с преобладанием среди них неоперабельных случаев, сопряжённых с тяжёлыми нарушениями развития внутренних органов, в том числе требующих срочного хиругического вмешательства, проведение которого, как сообщают врачи, сложнее во много раз.
06.06.2002
В клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно, и врачи выражают надежду на то, что обе девочки смогут жить полноценной жизнью.
Хотя Марии Тересе пришлось перенести еще три операции впоследствии.
Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.
Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.
Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более шести процентов. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.
Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению температуры тела.
В Петербурге разделили сиамских близнецов
За последние 50 лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в городе и Ленинградской области. И вторая успешная операция...
На рентгеновском снимке видно, как сестренки срослись грудными клетками и частично животиками.
Сестренки Аня и Маша Якушенковы появились на свет 31 марта 2003г.в роддоме номер 16 города на Неве. Две малютки общим весом в четыре с половиной килограмма срослись грудными клетками и частично животиками. И врачи, и будущая мама заранее знали, что близняшки будут сиамскими. Знали также, правда, в общих чертах, как именно девочки срослись. 35-летняя мама наблюдалась у лучших врачей Петербурга...
Сразу после рождения сиамские сестренки были доставлены в Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы номер 1. Малышей обследовали и пришли к выводу, что нужно делать операцию по их разделению. Ее провели сразу две бригады - кардиологов и неонатологов. Медики трудились около часа.
Операция была очень сложная, т.к. у сестренок оказалась общая сердечная сумка, а в ней - два сердца,которую пришлось разделять. К счастью, все прошло благополучно...
(Laleh и Ladan Bijani).
Правда, у одной из близняшек оно оказалось слабее, врачи обнаружили у девочки порок сердца. Пришлось делать еще одну операцию.По словам врачей, операция прошла успешно.
За последние пятьдесят лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в Санкт-Петербурге и Ленинградской области и вторая успешная операция. Первая проводилась в 1997 году все в той же Первой городской больнице («КП» подробно рассказывала об этом 9.12.1997).
По сложности эти операции примерно одинаковые, только пять лет назад сестренок разделяли, когда им был почти месяц. Но за прошедшее время повысился уровень оборудования, и в этот раз мы смогли прооперировать малышек уже через неделю после рождения.
28.03.2003 Врачи московской Филатовской больницы провели уникальную операцию по разделению двух сиамских близнецов
. Девочек из Киргизии спасали лучшие детские хирурги России.
Операция в общем длилась около 12 часов. Одна из трудностей на подготовительном этапе, по словам врачей, состояла в том, чтобы подобрать правильную дозу наркоза. Ведь девочки разные. Одна из них к примеру была более возбуждена, другая спокойнее. Ну, а о том какие чудеса происходили во время операции, можно только догадываться. Ведь у девочек на двоих был один мочевой пузырь, по одной почке и три ноги.
Самая сложная часть операции, длившейся 10 часов, - разделение брюшной полости, которая у Зиты и Гиты была одна на двоих. Пока ни есть, ни пить сестрам нельзя. Медики ждут, пока кишечник восстановит нормальную работу. Тем не менее, Гита и Зита, лежа в реанимации, уже разговаривают между собой и с персоналом. Родителей же к ним пока не допускают, так как дети все еще находятся в реанимации. Но близкие регулярно получают от врачей информацию о самочувствии девочек.
После разделения у каждой сестры осталось лишь по одной ноге. Но о протезировании, по мнению врачей, задумываться пока рано.
В последние годы сросшиеся телами сестры жили не только в Киргизии. Родные возили их в разные страны Западной Европы в надежде найти врачей, которые согласились бы провести сложную операцию. Однако в итоге разделить 11-летних девочек решились отечественные специалисты.
В Сингапуре 06.07.2003 началась операция по разделению 29-летних сиамских близнецов Лале и Ладан Биджани
(Laleh и Ladan Bijani).
Сестры Биджани родились в 1974 году в Тегеране. Их тела раздельны, а головы соединены в волосистой части. Как признавались сестры, мечтой их жизни было увидеть лица друг друга без помощи зеркала.
Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы — из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика — обычные братья и сестры.
В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:
1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант — он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3.После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они — «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).
Уникальная операция по разделению сросшихся головами сиамских близнецов из Ирана, Ладан и Лалех, длившаяся более двух суток, завершилась неудачно. Обе пациентки умерли от потери крови. Сначала скончалась Ладан, а через несколько часов Лалех последовала в мир иной за своей сестрой.
Врачи не скрывали, что даже при самом благоприятном исходе женщинам предстояла бы длительная реабилитация. На ее первом этапе они могли бы столкнуться с побочными "психическими и физиологическими эффектами, которых никогда в жизни не испытывали".
Разделяли 29-летних сестер, 28 хирургов и 100 ассистентов сначала уничтожили костную перегородку между их черепами, после чего создали обходной путь для крови, питающей мозги женщин - у Ладан и Лалех была одна мозговая вена на двоих. Затем врачи "подвели питание" к мозгам каждой из женщин - одной из них пришлось имплантировать вену, взятую из бедра, и приступили к собственно разделению мозгов. Этот этап операции, считающийся самым сложным (малейшая ошибка могла вызвать необратимые последствия), начался накануне вечером.
"Мозги очень сильно срослись. Нейрохирургам приходилось в буквальном смысле отделять миллиметр за миллиметром", - заявил доктор Прем Кумар на пресс-конференции в больнице Раффлз, где проходила операция. После того, как сестер разделили окончательно, за дело взялись специалисты по пластической хирургии.
Напомним, что Ладан и Лалех Биджани добивались разрешения на операцию на протяжении 7 лет, хотя прекрасно знали о том, что им грозит - врачи долгое время не решались браться за столь тяжелый случай. Обычно сиамских близнецов разделяют в раннем детстве, а с пациентами, сросшимися головами, хирурги ранее не имели дела. Риск того, что по крайней мере одна из женщин не выживет, был крайне велик.
Ладан и Лалех родились в бедной семье, где, кроме них, было еще 11 детей. Несмотря на физический дефект, иранкам удалось закончить Тегеранский университет, правда, процесс обучения занял вместо 4-х лет 6 с половиной. Ладан мечтала стать адвокатом, а Лалех - журналисткой. Кроме того, сестры самостоятельно водили машину. Знакомые сестер утверждали, что у женщин совершенно разные характеры.
Операция обошлась иранскому правительству в $300 тысяч. Ее делали именно в Сингапуре, так как в больнице Раффлз в прошлом году были успешно разделены сиамские близнецы из Непала Ганга и Джамуна.
Весь мир был потрясен случившимся на днях неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование о проведении операций по разделению сиамских близнецов.
Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом - он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.
Две руки, две головы, два сердца... Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице - сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами.
В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель - продление жизни Радицы - была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.
В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь... Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.
В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.
Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.
Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: «Я не могу избавиться от своих малышей». Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.
Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: «Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов». Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно «не навреди». Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.
Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов - в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: «Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый - быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь».
Чаще сиамские близнецы имеют женский пол (70-75% случаев).
Название «сиамские» такие двойняшки получили в честь знаменитых братьев Энга и Чанга Банкер (Chang and Eng Bunker), родившихся в Сиаме (современный Таиланд) в 1811 году. Братья были соединены друг с другом в области грудной клетки.
Религиозные служители объявили их предвестниками конца света, а король Сиама подписал им смертный приговор, который был буквально чудом отменен позже.
Их мать наотрез отказалась от попыток разделить братьев, боясь, что это может привести к гибели одного из них. Она растирала их кожу специальными кремами, чтобы придать эластичность тканям, соединяющим близнецов, и добилась того, что Энг и Чанг смогли стоять не только лицом к лицу, а менять свое положение более или менее свободно.
Несмотря на то, что их вид пугал местных жителей, братья принесли славу своей стране. Энг и Чанг были первыми соединенными близнецами, которые стали активно путешествовать и показываться на публике. Они были приняты многими королевскими дворами, за исключением Франции, которая не разрешила им даже пересечь границу.
В 1839 году братья Банкер решили оставить шоу-бизнес и поселились в Северной Каролине (США), где успешно занимались фермерством. В 1855 году братья женились на сестрах Аделаиде и Саре Эн, которые не были двойняшками. У первой пары родилось одиннадцать детей, а у второй - десять.
В 1874 году на 62-м году жизни Чанг умер во сне, а через три часа умер его брат Энг.
Близнецы Рита и Кристина Пароди родились 3 марта 1829 года в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления. Близнецы постоянно страдали от простуд. Рита, которая была очень больна с самого рождения, слабела на глазах и 23 ноября 1829 года во время кормления грудью скончалась. Кристина, которая до того момента была крепкой и здоровой, умерла несколько секунд спустя. Они жили всего 8 месяцев.
Скелет близнецов, как и гипсовый слепок их тел, в данное время находится в собственности Музея Естествознания в Париже.
В 1878 году в Богемии на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек (Rosa and Josepha Blazek). Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез.
Большую известность получила также филиппинская пара сросшихся в области седалищ близнецов Лючио и Симпличио Година (Lucio and Simplicio Godina). Они родились в 1908 году на Филиппинах и с успехом выступали на сцене как танцоры. Заключили брак с сестрами-близнецами, которые присоединились к семейному номеру. Когда в 1936 году Лючио заболел воспалением легких и умер, Симпличио был тотчас же оперативно отделен от него. Однако через несколько дней он тоже умер.
Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон (Daisy and Violet Hilton), также появившиеся на свет в 1908 году в Англии. Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме «Калеки» Тода Браунинга. В 1937 году они зарабатывали 5 тысяч долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода. В 1941 году и Дейзи испробовала супружество, но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.
Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб (Mary and Margaret Gibb), соединенные ягодицами. Они родились в США 20 мая 1912 года, и всю жизнь невероятно любили друг друга. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. «Мы такими родились, такими и умрем», - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, вслед за ней умерла и сестра.
Маша и Даша Кривошляповы родились в Москве 4 января 1950 года у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Сестры родились с двумя головами, четырьмя руками и тремя ногами. Их спинные хребты были соединены под углом в 90 градусов. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше не захотел ничего знать о них.
Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.
Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.
Почти 40 лет близнецы жили в советских учреждениях для инвалидов. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.
Маша и Даша Кривошляповы умерли 13 апреля 2003 года в Первой градской больнице Москвы. Маше поставили диагноз «острый инфаркт». В течение получаса врачи реанимации пытались «запустить» остановившееся сердце. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации.
Некоторые историки считают, что образы римского бога Януса, который имел два лица, или мифологического героя Кентавра, могли быть вполне навеяны легендами о сиамских близнецах.
В музее Мюттер в Филадельфии хранится одно из первых документальных свидетельств, описывающих Биддендских дев.
Сестры Мэри и Элиза, соединенные в области бедер, родились в 1100 году в Бидденде, графство Кент. На 34-м году жизни одна из сестер умирает, второй предлагают сделать срочную операцию, но та отказывается со словами: "Мы пришли в этот мир вместе, мы его вместе и покинем".
Она последовала за своей сестрой несколькими часами позже. Эта история сохранила свои подробности благодаря местной церкви, которая, получив после смерти сестер 20 акров земли, до сих пор каждую Пасху раздает прихожанам печенья с изображением Мэри и Элизы.
Однако не у всех сросшихся близнецов столь трагичная судьба. Например, сестры Эбигейл и Бриттани Хенсел - десятилетние сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью.
Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов.
Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а ее сестра - левой.
Девочки живут в маленьком городке на западе США с мамой - медсестрой, папой - плотником и младшими братом и сестрой. Семья держит ферму с пятью коровами, лошадью, тремя собаками и множеством кошек. Люди, проживающие с ними в одном городке, относятся к ним совершенно нормально, а грубости со стороны незнакомцев просто игнорируют. Любопытным сестры объясняют, что у них «не две головы», а они, на самом деле, два разных человека. Это подчеркивается их одеждой, которую покупают в обычном магазине, а потом перешивают, чтобы сделать две горловины.
У них разные вкусы, интересы и характеры: Эбби ненавидит молоко, а Бритти любит его. Когда они едят суп, Бритти не разрешает сестре посыпать крекерами ее половину. Эбби более агрессивна, Бритти более артистична. Эбби лучше дается математика, а Бритти - правописание. Когда им нужно согласовать свои желания и принять решение, они бросают монетку, устанавливают очередность выполнения желаемых действий или спрашивают совета родителей. Обычно они улаживают разногласия путем компромисса, но это не всегда удается. Между ними бывают и споры, и даже легкие потасовки. Однажды, когда они были совсем маленькими, Бритти ударила Эбби камнем по голове.
Часто кажется, будто они способны читать мысли друг друга (некоторые врачи объясняют это тем, что отдельные участки их нервной системы перекрещиваются между собой). Когда Бритти кашляет, Эбби автоматически прикрывает ее рот своей рукой. Однажды они смотрели телевизор, и Эбби сказала Бритти: «Ты думаешь о том же, о чем и я?» Бритти ответила: «Да», и они отправились в спальню читать одну и ту же книгу.
Родители говорят им: «Можете делать все, что хотите». Обе хотят стать врачами, когда вырастут. Бритти говорит, что хочет выйти замуж и иметь детей.
Еще одна пара сросшихся сестер-близнецов, каждая из которых вполне довольна жизнью и не падает духом, - Лори и Дори (по прозвищу Реба) Шэппел, родившиеся в Ридинге, Пенсильвания, в 1961 году. Они срослись участком черепа и кожи головы, и кровоснабжение мозга у них общее. Реба парализована ниже талии, и Лори возит ее в специальном кресле. Эти близнецы смотрят в разных направлениях и, возможно, поэтому видят жизнь с разных перспектив: Лори общительна, Реба застенчива; Лори любит телевизор, магазины и конфеты, а Реба - нет. Лори коротко стрижет волосы, а Реба красит их в золотистый цвет и носит локоны.
У каждой из сестер своя карьера. Лори работала клерком и нянечкой в приемной. Реба мечтает стать певицей кантри. Ее особые достижения были отмечены музыкальной программой поощрительных вознаграждений Лос-Анджелеса, которая занимается поддержкой молодых исполнителей. Руководитель программы Альфред Боуман выразил свое восхищение ее талантом и способностью выступать в столь трудных условиях.
Близнецы считают, что во многом они такие же, как все. Они выработали эффективные способы невмешательства в личную жизнь друг друга. Обычно они посвящают себя карьере Лори; но теперь Лори работает неполный день, и у Ребы будет больше времени для развития своих талантов. Когда Реба поет в студии или на концертах, Лори становится пассивной и позволяет сестре делать свое дело.
С другой стороны, Лори хочет выйти замуж и иметь детей. И, чтобы позволить Лори иметь личную жизнь, Реба затихает и мыслями уносится прочь, поэтому, хотя она здесь физически, реально она отсутствует. «Молодой человек привыкает к этому, - говорит Лори. - Если он хочет быть со мной, ему приходится привыкнуть и к тому, что она всегда рядом».
И немного информации о недавно рожденных сиамских близнецах…
03.10.2001 Врачи города Шанхай столкнулись с редчайшим в медицинской практике случаем. Они обнаружили в брюшной полости новорожденной недоношенной девочки зародыш «сиамских близнецов».
Сразу после появления на свет ребенка врачи обнаружили у нее в животе неизвестное «твердое образование». Компьютерный томограф позволил уточнить, что это было на самом деле.
После успешно проведенной операции у пятидневной девочки был извлечен зародыш «сиамских близнецов» со сросшимися позвоночниками.
По мнению специалистов, мать девочки была беременна тройней. Однако по ряду пока еще уточняемых причин два из трех плодов стали развиваться в чреве третьего ребенка.
12.07.2002 В Кировоградской областной больнице родились две сиамские близнецы-девочки. Дежурный врач отделения патологии детской областной больницы Владимир Колод сообщил, что новорождённые находятся в его отделении.
По словам Колода, это первый случай рождения сиамских близнецов в его врачебной практике. "За 30 лет - это у меня первый случай", - заявил он.
По данным Комитета избирателей Украины, рождение сиамских близнецов в Кировограде -первый случай в истории независимой Украины. Близняшки срослись животами и грудными клетками. Общий вес близняшек 5 килограмм 300 грамм.
23.06.2003 Уникальные сиамские близнецы-девочки родились в аргентинском городе Сан-Хуан: у них общее сердце, общие легкие и гениталии, но по две головы, желудка и позвоночника. При этом вместе с близнецами на свет появилась вполне здоровый мальчик. Медики полагают, что у этого случая нет аналогов в мировой практике.
Кесарево сечение, которое позволило новорожденным появиться на свет у 25-летней женщины их бедной семьи, было произведено в роддоме им.Роусона. Директор медицинского учреждения Гонсало Медина заявил, что "ничего не может сказать о будущем сиамских близнецов, "хотя пока они развиваются благополучно".
"Хотя все метаболические и физиологические функции у девочек действуют,- сказал Медина,- в рамках нормальных параметров", и он сам, и 23 других врача, участвовавших в необычных родах и ухаживающих за новорожденными, считают, что "любая попытка разделения близнецов несовместима с сохранением их жизни".
Подводя итоги, можно прийти к выводу, что у сросшихся близнецов много общего с другими близнецами. У них наблюдается тесная эмоциональная связь, которая еще усиливается тем, что их тела соединены. И, как и другим близнецам, сросшимся близнецам нужно преодолевать ограничения, налагаемые этой связью - им нужно развивать собственные вкусы и таланты и становиться личностями. Как видно из приведенного выше небольшого экскурса в историю, многим это удалось и они жили и живут полноценной, интересной жизнью.
Зита и Гита Резахановы (род. 19 октября 1991, село Западное, Сокулукский район, Чуйская область, Киргизия) — сиамские близнецы из Киргизии, по происхождению русскоязычные лезгины].
Получили известность в российских СМИ после 2003 года, когда российские медики в Центральной детской клинической больнице имени Филатова в Москве провели успешную операцию по разделению сестёр. Особенность операции состояла в том что Резахановы — ишиопаги, также как и сёстры Кривошляповы. Это довольно редкая разновидность сиамских близнецом, около 6 % от их числа. Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменил протез. Девочки провели в Москве 3 года. Несмотря на попытки матери получить для них российское гражданство, девочки вернулись в Киргизию. Они несколько раз участвовали в шоу Андрея Малахова «Пусть говорят», последний раз прилетев туда из Киргизии 12 февраля 2010 года для участия в выпуске, посвящённом обсуждению абортов по медицинским показаниям о состоянии плода.
Девушки, которые отнюдь не мечтают, чтобы их разделили, строят большие планы на будущее: поступить в институт, выйти замуж и завести детей…
Сиамскими называют пары близнецов, которые не полностью разделились в утробе матери и имеют общие части тела или внутренние органы. Подобное случается крайне редко – примерно один случай на 200 тысяч родов. Раньше такие дети, как правило, гибли, не дожив до года, но сегодня медики научились успешно разделять сиамских близнецов и даже обеспечивать более или менее сносную жизнь тем, кого разделить невозможно. Вот истории некоторых из них
Эбби и Бриттани
Эбби и Бриттани – наверное, одни из самых известных сиамских близнецов современности. Их тело полностью едино, но жизненно важные органы у каждой свои. При этом каждая из девушек контролирует свою половину тела: одна – левую, другая – правую. Научиться ходить им было очень непросто, однако сейчас девушки способны не только ходить, но и плавать, и ездить на велосипеде! Они даже получили водительские права, причем экзамен каждая сдавала отдельно. Они занимаются спортом, увлекаются музыкой и даже работают учителями, получая каждая свою зарплату.
Аниас и Джейдан 
Обычно близнецы, сросшиеся головами, не доживают и до двух лет. Но Аниасу и Джейдану повезло. Благодаря операции, сделанной, когда близнецам было 13 месяцев, их удалось разделить. Операция, включавшая разделение сросшегося мозга, длилась 16 часов и, по признанию врачей, была самой сложной в истории разделения сиамских близнецов. Также она стала самой удачной: детей удалось разделить, оставив каждого из них вполне жизнеспособным.
Шиванат и Шиврам 
На этом фото Шиванату и Шивраму 12 лет. Они полностью соединены в районе живота, и на двоих у них только две ноги. Тем не менее, совместными усилиями они могут самостоятельно передвигаться и даже бегать. Отец мальчиков очень переживает из-за отношения к ним окружающих, однако, несмотря ни на что, у них немало друзей, и они ведут вполне нормальную жизнь. Врачи предлагали попробовать разделить близнецов, однако их отец, к изумлению многих, от этого отказался, поскольку велика вероятность, что при операции выживет лишь один из мальчиков. И в любом случае, лишь у одного из них будут ноги.
Кларенс и Карл 
Кларенс и Карл родились со сросшимися головами. Филиппинские врачи заявили их матери, что при операции один из мальчиков непременно умрет. Не желая делать подобный выбор, мать близнецов поехала с ними в США, где им и провели операцию по разделению. Правда, американские врачи были не вполне удовлетворены ее результатами: из-за серьезного вмешательства в мозг один из мальчиков после нее страдает серьезными неврологическими нарушениями, он плохо ходит и практически не говорит. Второй близнец развивается совершенно нормально. При этом, как утверждают медики, если бы операция не была сделана, оба умерли бы в самом скором времени.
Ронни и Донни 
Ронни и Донни – старейшие сиамские близнецы в истории. Сейчас им 65 лет, и, несмотря на то, как тяжело складывалась их жизнь, они чувствуют себя вполне сносно. В детстве родные показывали их на ярмарках, чтобы заработать денег. В школу их не брали, а когда они попытались добровольно записаться в армию, их просто подняли на смех. В 2009 году близнецы едва не умерли от легочной инфекции, однако врачам удалось их вылечить. Сейчас Ронни и Донни живут в доме своего младшего брата, который силами местного сообщества был перестроен для нужд сиамских близнецов.
Вайолет и Дейзи 
Вайолет и Дейзи Хилтон были от рождения сращены в районе бедер и ягодиц. Врачи боялись делать операцию и разделять девочек, поскольку, как выяснилось, круги кровообращения у них были общими. Родители заставляли девочек выступать на сцене, чтобы зарабатывать деньги. В конце концов, владелец театра по фамилии Хилтон просто выкупил их у матери, дав им заодно новую фамилию. Они жили фактически в неволе, их заставляли выступать и били за непослушание. Зато став взрослыми, они отсудили $100 тысяч у своего тюремщика. 21 штат отказал им в праве вступать в брак, и лишь в 1936-м они добились этого разрешения. Они умерли в 1969 году в 60-летнем возрасте с разницей в два дня.
Ладан и Лалех 
История Ладан и Лалех очень печальна. Они родились со сросшимися головами и никогда не видели лиц друг друга. В 29 лет они решились, несмотря на риск, подвергнуться операции по разделению. Увы, после 50 часов операции на мознге сиамские близнецы умерли от массированной кровопотери.
Маргарет и Мэри 
Сросшиеся в районе бедра, Маргарет и Мэри стали первыми сиамскими близнецами в США, которые родились естественным путем и выжили. В 16 лет они ушли из дома и стали актрисами водевилей. Они танцевали, пели, играли на пианино. Маргарет даже нашла себе жениха, однако разрешение на брак ей выдать отказались. Потом у Маргарет обнаружили рак мочевого пузыря. Несмотря на риск, сестры отказались от операции по разделению. Постепенно метастазы перекинулись и в тело Мэри. Сестры умерли с разницей в несколько минут. Согласно их пожеланию, Маргарет и Мэри похоронили в общей могиле.
Миракл и Тестимони 
Девочки родились сросшимися в районе ягодиц. У их родителей не было возможностей оплатить операцию, поэтому ее оплату взял на себя американский благотворительный фонд Linking Hands Foundation. Операция прошла удачно, полностью оправдав имена, которые дали девочкам их религиозные родители: в переводе они означают “Чудо” и “Завет”.
Лори и Джордж 
Это – первая пара сиамских близнецов, в которой один оказался трансгендером. Джордж с рождения носил имя Реба. Однако в подростковом возрасте Реба поняла, что всю жизнь считала себя мужчиной, и взяла новое, мужское имя. Сросшимся в районе головы, да еще и в крайне неудобной позе, Лори и Джорджу приходилось в жизни непросто. Родители отказались от них при рождении, и 24 года они провели в интернате для умственно отсталых, при этом будучи совершенно нормальными с точки зрения интеллекта. Сейчас близнецам 55. За это время Джордж стал довольно популярным кантри-певцом, а Лори работает у него менеджером.
Миа 
Миа – необычный случай сиамских близнецов. Обычно у таких близнецов имеется парный набор конечностей и внутренних органов. Однако тело Миа практически стандартно: серце, два легких, две почки… Но при этом у девочки две головы. Пока медики не видят возможности для операции и даже не понимают, как она будет функционировать – как один человек с двумя головами или как два человека с общим телом? Впрочем, пока неясно даже, есть ли у нее будущее: уже несколько месяцев, с самого рождения она находится в больнице, в отделении интенсивной терапии из-за проблем с дыханием.
Милли и Кристин 
Милли и Кристин называли “двухголовым соловьем”. Они родились в семье рабов в Северной Каролине. В десять месяцев хозяин продал их владельцу цирка уродцев за долю в его предприятии. В 1863 году Милли и Кристин вместе со всеми американскими рабами обрели свободу. Путешественник-британец, случайно встретивший девочек, стал их благодетелем: он помог им найти мать, а затем увез всех троих в Британию. Там Милли и Кристин встречались с королевой Викторией, выучили несколько языков и сделали отличную карьеру в индустрии развлечений. Публика ценила их не как уродцев, а как отличных певиц. В 61 год Милли и Кристин умерли от туберкулеза с разницей в 12 часов.
Джакомо и Джованни 
Когда отец близнецов Тоцци увидел своих новорожденных сыновей, у него случился острый психоз, из-за которого он месяц пролежал в психиатрической клинике. Вернувшись, он тут же отдал детей в цирк уродов. Там их не учили ходить и не давали шансов развивать мышцы ног, чтобы те могли поддерживать сдвоенное тело. Общими у мальчиков были ноги, половые органы и пищеварительная система, все остальное повторялось в двух экземплярах. Каждый из близнецов мог контролировать только одну ногу. Неудивительно, что, в отсутствие помощи, они так толком и не научились ходить самостоятельно. С началом ХХ века следы близнецов теряются.
Чанг и Энг 
Именно с Чанга и Энга пошла традиция называть сросшихся близнецов “сиамскими”. Они родились в Сиаме (старое название Таиланда) в начале XIX века и с детства были отданы в цирк уродов. С цирком они приехали в Америку, где обрели большую популярность. Понемногу скопив деньги выступлениями, они купили участок земли, занялись сельским хозяйством, приобрели рабов и даже нашли двух сестер, на которых женились, обзаведясь, в конечном итоге, 21 ребенком на двоих. Чанг и Энг прожили до 63 лет и умерли с разницей в несколько часов.
Все близнецы бывают двух типов: дизиготные (двуяйцевые или неидентичные) и монозиготные (однояйцевые или идентичные). Дизиготные младенцы развиваются из двух или более яйцеклеток, оплодотворенных одновременно, а монозиготные - из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на ранней стадии развития расщепляется на две (и более) части. Такой процесс наблюдается, в среднем, в трех-четырех беременностях из тысячи. Монозиготные близнецы имеют одинаковый набор генов, дизиготные близнецы являются обычными братьями и сестрами (с точки зрения генетики).
Сиамскими таких младенцев стали называть после того, как всему миру стало известно о сросшихся людях, родившихся в Сиаме в 1811 году, которые выступали в цирке. Их номер назывался «Сиамские близнецы».
Сросшиеся младенцы появляются, если расщепление яйцеклетки задерживается до тринадцатого дня после зачатия. Большинство сиамских близнецов погибает в утробе матери, такая беременность заканчивается выкидышем. Рождаются они примерно в одном случае из 200 тыс. В 75% случаев такие младенцы появляются на свет мертвыми или погибают сразу после рождения.
Сиамские младенцы могут срастаться очень сильно, при этом они имеют общие внутренние органы, некоторые могут соединяться небольшим участком кожи. Чаще всего они появляются в Индии и Африке. Среди сиамских близнецов выявлено в три раза больше, чем . В настоящее время в США живет около дюжины таких людей.
История исследования причин появления сиамских близнецов
Ученые франкфуртского института анатомии человека, исследуя явления, пришли к выводу, что появление на свет сиамских близнецов - это следствие . Этот вывод идет в разрез с более ранней теорией, которая утверждает, что сросшиеся младенцы – генетическая ошибка, своего рода мутация. В процессе исследований проводились испытания на группе мартышек. На протяжении цикла беременности их подвергали непрерывному психотропному воздействию, при этом у 80% животных родились сиамские детеныши.
Для женщины наиболее физиологично вынашивать одного младенца. Но бывают и многоплодные беременности, в этом случае рождаются двойни или тройни. Это не такое уж редкое явление, к примеру, на каждые 40 родов приходится одна двойня. Чтобы понять, почему появляются на свет близнецы , нужно знать, хотя бы в общих чертах, как происходит оплодотворение.
Примерно раз в месяц, в середине менструального цикла, у здоровой женщины происходит овуляция. Созревшая яйцеклетка выбрасывается из яичника в брюшную полость. Там она захватывается воронкой маточной трубы, в которой встречается со сперматозоидом. После оплодотворения яйцеклетка попадает в полость матки, где начинается развиваться зародыш. Но иногда одновременно созревают две яйцеклетки, которые могут быть оплодотворены. В этом случае каждый зародыш будет развиваться самостоятельно внутри своего плодного пузыря и будет связан с организмом матери собственной плацентой. Такие близнецы часто даже друг на друга, они могут быть разного пола, у них может быть разная группа крови. Это происходит потому, что каждая яйцеклетка совершенно уникальна. Таких детей называют двуяйцевыми . Однояйцевые близнецы получаются при одной яйцеклетки с большим ядром и двойным или даже тройным набором хромосом. Такие аномальные яйцеклетки называются полиплоидными. Аналогично этому, зародышевые клетки могут также обладать двойным набором хромосом. Такие спермии тоже называются полиплоидными.Когда встречаются полиплоидный спермий и полиплоидная яйцеклетка, то после оплодотворения развиваются два зародыша. Эта разновидность близнецов встречается намного реже. Однояйцевые близнецы всегда одного пола. У них одинаковая внешность, склонность к одинаковым болезням. Это сходство распространяется и на свойства психики, характеры у них тоже зачастую похожие. Такие близнецы чувствуют свою вторую половинку даже на расстоянии. Часто и у таких людей одинаковые. Многие женщины мечтают . Чаще всего это бывает, если в роду у пары были случаи . При экстракорпоральном оплодотворении часто развивается многоплодная . С возрастом возможность несколько возрастает, особенно если у женщины уже были роды.
Видео по теме
Источники:
- Почемуха.ру
Сиамские близнецы - это уникальное биологическое явление. Две личности, часто имеющие одно тело на двоих, могут научиться жить полноценной жизнью и даже вступать в брак.
Откуда пошло название «сиамские близнецы»
Одними из первых документально зарегистрированных сросшихся стали братья Энг и Чанг Банкеры. Они родились в 1811 году в Таиланде, который тогда назывался Сиамом. Отсюда и пошло распространенное название всех близнецов такого вида. Случай Энга и Чанга не был сложным - они срослись всего лишь небольшой полоской кожи на уровне груди, но тогда медицина ставила под сомнение их успешное разделение. Кстати, в раннем возрасте они чуть было не погибли - король Сиама посчитал необычных близнецов предвестником горя и повелел их казнить, но затем сменил гнев на милость и разрешил Энгу и Чангу выступать в . По окончании этой карьеры близнецы занялись сельским хозяйством и даже были женаты.Многие сиамские близнецы были убиты, так как считались происками дьявола.
Сестры Блажек - самые красивые близнецы
Сестры Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году. Их мать была в ужасе от необычного внешнего вида и отказывалась кормить их в течение недели. Но малышки выжили, и родители решили заработать денег с их помощью, показывая диковинку . Повзрослев, сестры превратились в привлекательных молодых девушек. Они красиво одевались и делали изысканные прически, научились играть на арфе и и даже танцевать с молодыми людьми. У сестер были общие органы ниже пояса, но это не помешало Розе и даже родить ребенка. Фактически, малыш был общим ребенком сестер, и они ухаживали за ним по очереди. Сохранились даже фото Розы и Жозефы рядом с .Известные российские близнецы
А вот Маши и Даши Кривошляповых не столь радужна. Они родились в 1950 году. Их мать, увидев девочек, повредилась психикой, а отец отказался от близнецов. Всю свою сознательную жизнь Маша и Даша прожили в разнообразных интернатах и домах инвалидов. Советские ученые изучали девочек, как подопытных животных, не делая попыток по их разделению. Сестры срослись в области таза, у них было три ноги, одну из которых впоследствии удалили, но Маша и Даша научились ходить на костылях. Жили Кривошляповы на небольшое социальное пособие, из-за безысходности Даша пристрастилась к . В 2003 году сестры скончались от инфаркта.Сейчас операции по разделению близнецов проходят успешно в 65% случаев.
Абигейл и Бриттани Хензел - одно тело на двоих
Сиамские близнецы Абигейл и Бриттани полностью срослись , однако у них две шеи и головы. Эти девушки родились в 1990 году, и на сегодняшний день прекрасно себя чувствуют и не собираются разделяться. Несмотря на то, что каждая сестра контролирует только свою половину тела, близнецы самостоятельно ходят, плавают и даже водят машину. Они учились в обычной школе, закончили университет и нашли работу. Эби и Бритти прекрасно ладят друг с другом и строят большие планы на будущее.Их звали Чанг и Энг. Эти братья из города Сиама, расположенного на территории современного Тайланда, были в буквальном смысле привязаны друг к другу – их тела представляли собой единое целое. В честь этих двоих было дано название врожденной аномалии, известной как «сиамские близнецы».
Сиамских близнецов нередко называют сросшимися близнецами, но термин не вполне корректен. Тела таких людей не срастаются в материнской утробе, они формируются и развиваются в таком виде изначально. Согласно медицинской статистике, на каждые 200 000 родов приходится один такой случай. Впрочем, более половины таких обречены на смерть в младенчестве, а чаще всего вообще происходит выкидыш, но примерно 25% удается выжить.
Выглядеть подобная аномалия может по-разному. Близнецы могут соединяться от талии до грудины, в области грудой клетки, спины, известны даже случаи, когда соединёнными оказывались головы.
Какие Почему рождаются сиамские близнецы
О причинах появления рождения таких людей ученые задумывались давно. Например, французcкий хирург XVI в. А.Паре считал это результатом либо «гнева Господа», либо неправильного поведения во время беременности: женщина носила тесную одежду, неправильно . Подобраться к истинным причинам впервые смогла в ХХ веке Хельда Брошельд.
Эта немецкая исследовательница экспериментировала над эмбрионами , пересаживая одним эмбрионам частицы других. В большинстве случаев они погибали, но некоторые выживали и превращались в сиамских близнецов. Это означало, что в клеточном массиве, который образуется в результате деления , есть некий организатор, который управляет его самоорганизацией. У человека этот процесс, именуемый гаструляцией, начинается через 12 дней после зачатия.
После опытов Х.Брошельд потребовалось несколько десятилетий исследований, чтобы понять, как действует организатор. Это комок клеток, расположенный возле разделяющей эмбрион глубокой борозды. В 1994 из генов ткани-организатора были выделены сигнальные молекулы. Благодаря им клетки эмбриона при соприкосновении с этой тканью получают «команды», определяющие их дальнейшее развитие.
Всего таких молекул семь, и одна из них – ретиновая . Как она действует, можно проследить на таком опыте: оторвать хвост головастику и обработать рану ретиновой кислотой. Вместо одного хвоста вырастет несколько. Если ретиновой кислоты слишком много, у человеческого эмбриона тоже возникают лишние части тела, вплоть до полного удвоения. Избыток другого сигнального вещества, «N-sonic», приводит к удвоению лица.
Вот так и возникают сиамские близнецы. Принцип «то, что скрыто в норме, очевидно в патологии» имеет к ним самое прямое отношение.
Можно ли помочь сиамским близнецам
Сказать, что жизнь сиамских близнецов тяжела – значит, ничего не сказать. До позднейшего времени путь у таких людей был один – в ярмарочный балаган или на цирковую арену. Сейчас о них заботятся, как и о других инвалидов. Но можно ли подарить им полноценную человеческую жизнь, разделив хирургическим путем?
Увы, не всегда. Нельзя разделить близнецов, если у них общее сердце, печень или другие жизненно важные органы. Но еще в конце XVII в. Немецкий врач Кениг разделил сиамских близнецов, соединенных только кожей, жировой клетчаткой и соединительной тканью. В 1888 году во Франции удалось разделить индийских